INSUFFISANCE SURRENALE OU MALADIE D'ADDISON

INSUFFISANCE SURRÉNALE OU MALADIE D'ADDISON

DEFINITION

Carence progressive ou brutale en hormones corticosurrénales et accessoirement médullosurrénales.

PHYSIOPATHOLOGIE

hypercortisolisme et physiologie des hormones surrénaliennes.

Dans
la maladie d'Addison, les déficits gluco- et minéralocorticoïde
s'expriment cliniquement quand 80 à 90% des surrénales sont détruits.
L'ACTH augmente par absence de rétrocontrôle négatif: l'augmentation
concomitante d'alpha-MSH et de bêta-LPH explique la mélanodermie.

En
cas de lésion de la commande hypotalamo-hypophysaire, le taux d'ACTH
est bas et il n'y a pas de mélanodermie. Dans les formes évoluées
s'observe même une dépigmentation. La sécrétion d'aldostérone n'est pas
supprimée du fait de la prédominance du système de régulation
rénine-angiotensine.

Dans la corticothérapie prolongée, les
signes d'hypercortisolisme contrastent pendant quelques temps avec les
signes biologiques déficitaires: le déficit est fonctionnel. La
sidération est d'autant plus prolongée que le traitement a été long.

Dans les déficits enzymatiques, le déficit peut être complet ou dissocié.

DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

Le diagnostic est simple en cas de mélanodermie, plus difficile si elle manque. La biologie devient alors indispensable.

2) Biologie

a) Biologie de première intention

Les ionogrammes sanguins et urinaires sont peu perturbés en dehors d'une poussée aiguë.

Le signe le plus fréquent est la natriurèse élevée.

Les
signes sanguins sont l'hyponatrémie, l'hypochlorémie, l'hyperkaliémie
et parfois une hypercalcémie. La glycémie est normale ou basse.

b) Test à l'eau

Elle
est définie par l'élimination incomplète de l'eau absorbée ou opsiurie,
corrigée sous glucocorticoïdes (l'eau absorbée doit être éliminée dans
les 4h). En pratique, le test est positif si moins de 380ml sont
éliminés en 2h après absorption de 600ml.

c) Les dosages hormonaux

L'élévation
de l'ACTH est associée à un cortisol de 8h abaissé ou atteignant la
limite inférieure de la normale. Le test au Synacthène (0,25mg
intra-veineux ou IM) montre normalement une cortisolémie 1h
après>20mg/100ml: elle reste effondrée chez l'addisonien.

Un cortisol bas et un test au Synacthène négatif suffisent au diagnostic de maladie d'Addison.

L'aldostérone sanguine est basse ou atteint la normale inférieure avec rénine augmentée

NB:
depuis la généralisation du dosage de l'ACTH, les dosages urinaires
sont moins utiles. Citons simplement l'abaissement du cortisol libre
urinaire et des 17OH stéroïdes.

3) Imagerie

La radiographie pulmonaire recherche des signes de tuberculose.
L'abdomen
sans préparation, l'échographie et le scanner peuvent montrer des
calcifications surrénaliennes d'origine tuberculeuse dans 30% des cas.
Le scanner montre une hypertrophie surrénalienne bilatérale qui régresse
au fil du temps quand l'étiologie est tuberculeuse.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE de la maladie d'Addison

1) Tuberculose surrénalienne (60 à 70%)

Le
plus souvent, la tuberculose est éteinte quand s'installe la maladie
d'Addison. La recherche du bacille tuberculeux est cependant impérative.
L'atteinte médullosurrénalienne est un argument supplémentaire.

2) Rétraction corticale auto-immune (20% en France, 80% aux USA)

En
faveur de ce diagnostic, on retient la prédominance féminine, la
survenue entre 30 et 40ans, la présence d'anticorps anti-surrénaliens
dans 50% des cas, la présence fréquente d'anticorps anti-organes
(thyroïde, parathyroïdes, estomac et ovaires) et l'association à
d'autres maladies auto-immunes.

3) Métastases surrénaliennes

Elles
sont fréquentes dans le cancer bronchique particulièrement le cancer
anaplasique, et le cancer du sein mais n'entraînent
qu'exceptionnellement une maladie d'Addison du fait d'une destruction
seulement partielle des glandes.

4) Causes chez l'enfant

- hypoplasie congénitale des surrénales
- l'adrénoleudystrophie qui est une anomalie des AG à longues chaînes avec dysfonctionnement neurologique et surrénalien
-
le rarissime déficit en C20-22-desmolase caractérisé par une
insuffisance en aldostérone, cortisol et androgène, avec perte de sel à
la naissance

5) Causes rares

- Les infections fungiques (cryptococcose, coccidiomycose et histoplasmose) notamment au cours du SIDA.

-
L'Op'DDD, l'aminoglutéthimide, le kétoconazole (Nizoral) et la
suramine, inhibiteurs de la stéroïdo-génèse peuvent provoquer une
insuffisance surrénalienne. Un cas particulier est celui de la
rifampicine qui entraîne un métabolisme accru du cortisol et oblige à
doubler voire tripler les doses d'hydrocortisone du traitement
substitutif.

- Une hémorragie bilatérale des surrénales d'origine iatrogène ou lors d'une méningococcie peut aussi être en cause

EVOLUTION et PRONOSTIC:

l'insuffisance surrénalienne aigue (ISA)

L'évolution
non-traitée aboutit à la mort en quelques semaines ou mois, souvent
mais pas toujours à l'occasion d'un épisode aigu. L'insuffisance
surrénalienne aigue est une urgence médicale. L'arrêt du traitement ou
une insuffisance relative de traitement, ou encore un régime sans sel,
un traitement diurétique ou une déshydratation peuvent être en cause
ainsi que l'hémorragie bilatérale des surrénales.

a) Diagnostic positif

- [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] troubles digestifs: douleurs abdo, nausées, vomissement, diarrhée
- [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] troubles cardiovasculaires: collapsus cardiovasculaire
- [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] troubles neurologique: agitation ou adynamie puis coma
+ hypo- ou hyperthermie, crampes douloureuses, asthénie majeure, deshydratation globale

La
biologie n'est que l'exacerbation des signes biologiques habituels de
l'insuffisance surrénale lente: hypochloronatrémie intense,
hyperkaliémie menaçante, ± hypercalcémie, acidose métabolique à tension
artérielle normal, hypoglycémie et insuffisance rénale fonctionelle.

Le dosage du cortisol doit être effectué avant tout traitement.

b) Diagnostic différentiel: les urgences abdominales, cardiaques ou rénales

c) Diagnostic étiologique: les causes iatrogènes

Si
la décompensation survient habituellement chez des sujets dont on
connaît la maladie, elle peut aussi survenir chez les patients soumis à
une corticothérapie au long cours ou dans les syndromes de Cushing en
cours de traitement médicamenteux.

Grâce au traitement substitutif, les patients mènent une vie normale.

TRAITEMENT

1) Buts

C'est un traitement substitutif des déficits hormonaux.

2) Moyens

L'hydrocortisone, et un minéralocorticoide, la fludrocortisone.

3) Indications

Dans
tous les cas, une suspicion clinique et biologique basée sur des
examens simples suffit à mettre en route le traitement. Il ne faut pas
attendre le résultat des dosages hormonaux!

20 à 30 mg
d'hydrocortisone suffisent. La posologie est habituellement de 20/10/0
mais certains patients se sentent mieux en prenant une partie de la dose
le soir. Une posologie initiale de 50 mg/j per os est souvent réalisée.
Il n'y a pas lieu de prescrire une restriction hydrosodée.

Les
glucocorticoïdes ont un certain effet minéralocorticoïde mais un
traitement complémentaire est prescrit si la tension artérielle<11,
la natrémie<135 ou si un déficit en aldostérone a été établi par
dosage. Une posologie initiale de 0,05 à 0,1mg/j de fludro-cortisone est
généralement prescrite suivie d’une posologie de 0,05 à 0,3 mg/j. Ce
médicament est seulement accessible dans les pharmacies hospitalières.

4) Résultats
L'opothérapie
substitutive a un effet spectaculaire. C'est un traitement à vie qui ne
doit être arrêté sous aucun prétexte! Le patient est porteur d'une
carte d'addisonien qu’il doit en permanence posséder sur lui.

5) Surveillance

Le patient est informé qu'en cas de situation de stress, la dose doit être augmentée à 60 ou 80 mg pendant 2j.

En
cas de malaise, diarrhée ou vomissements, une injection de 50 à 100 mg
d'hémisuccinate d'hydro-cortisone (HSHC) par voie intra-musculaire
suivie d'une consultation est indiquée.

La surveillance clinique
comprend (en effet, le dosage du cortisol ne prend pas en compte
l'hydrocortisone): une régression des signes cliniques, des anomalies du
ionogramme et de l'opsiurie.

L'apparition de signes de syndrome
de Cushing doit faire diminuer la dose d'hydrocortisone. L'hypertension
artérielle fait diminuer ou même arrêter la fludrocortisone.

6) traitement de la décompensation: urgence médicale

Remplissage
vasculaire par des macromolécules, glucosé à 10% et salé isotonique
sans apport de potassium. Les quantités sont dictées par la profondeur
des anomalies, habituellement 4l/24h (mais peut être plus important).

Le
traitement hormonal continu est théoriquement meilleur que le
traitement discontinu: HSHC 50 à 100 mg en flash IV ou IM, puis
perfusion de 400 à 600mg/24h (100mg/6h) dans du glucosé ou du salé.

Dans
la crainte d'un déficit aldostéronique qui ne serait pas compensé par
l'apport d'HSHC, l'acétate de déoxycorticostérone peut être utilisée à
la dose de 10 mg/24h.