Ictères du nouveau-né

Ictères du nouveau-né (copié)

Définition
Unictère (jaunisse) traduit l'excès de bilirubine dans le sang, conjuguéeou libre selon qu'elle a été ou non transformée dans le foie. Larichesse du sang en bilirubine teinte la peau et les muqueuses en jaunepar transparence.

Mécanismes
Les globules rouges sont fabriqués en permanence dans la moelle osseuse.
Ilspassent ensuite dans le sang et, après une vie de 120 jours, vontmourir dans la rate. Cette destruction normale donne lieu à lalibération de bilirubine libre. Cette bilirubine libre est toxique àpartir d'un certain taux pour le cerveau. La bilirubine libre sanguinearrive dans le foie où des processus biochimiques vont la transformeren bilirubine conjuguée qui, elle, n'est pas toxique et qui est un descomposants de la bile. Ce pigment est à l'origine de la coloration desselles et des urines.

Causes et facteurs de risque
Chezle nouveau-né, le nombre de globules rouges est plus élevé que chezl'adulte et il existe une hyper-destruction de ces cellules. Ce nombrede globules rouges détruits peut dépasser les possibilités enzymatiquesd'un foie immature. Il en résulte un excès de bilirubine qui se traduitpar un ictère simple physiologique. C'est le cas de loin le plusfréquent.
Chez le nouveau-né, en plus de cette destruction normale,il existe des maladies qui provoquent une destruction prématurée desglobules rouges. C'est le cas notamment des incompatibilités sanguinesfoetomaternelles (systèmes Rhésus ou ABO). Les globules rouges sontdétruits en grand nombre ; le foie est débordé et ne peut métabolisertoute cette bilirubine libre qui lui arrive et dont le taux sanguinaugmente. Les maladies hémolytiques familiales (thalassémie,drépanocytose, maladie de Minkowski-Chauffard, déficit englucose-6-phosphate déshydrogénase) peuvent se révéler dès la naissancepar un ictère intense.
Dans d'autres cas, c'est le foie qui estmalade. Il ne peut pas transformer la bilirubine soit parce qu'il estinfecté (hépatites) soit parce que les enzymes sont déficients ouinhibés (allaitement maternel, médicaments etc.).
Enfin, l'hémolysepeut être normale, le foie peut fonctionner correctement mais unobstacle à l'écoulement de la bile provoque une rétention de bilirubineconjuguée. Celle-ci passe dans le sang et son taux élevé détermine unictère cholestatique . Dans ce cas là, les selles sont décolorées.

Conséquences
La survenue d'une jaunisse chez un bébé pose un double problème :
-Celui de sa cause car autant l'ictère physiologique banal est de bonpronostic, autant l'ictère cholestatique est une urgence thérapeutique ;
-Celui de sa gravité immédiate car à partir d'un certain taux debilirubine libre dans le sang, celle-ci devient toxique pour le cerveauet peut provoquer une grave maladie neurologique : l'ictère nucléaire.Le pronostic est mauvais car l'enfant risque de garder des séquellesneurologiques majeures (surdité profonde, retard mental, mouvementsanormaux, troubles du tonus etc.). La surveillance de l'audition doitêtre pratiquée après une jaunisse importante.

L'ictère physiologique du nouveau-né
Il est très fréquent et n'apparaît que 24 à 48 heures après la naissance.
L'enfantest jaune mais il ne présente aucun autre signe anormal. La taille dufoie à la palpation est normale. La rate n'est pas augmentée de volume.Selles et urines sont normalement colorées. Cet ictère disparaît enmoins de 3 semaines.
Certaines circonstances l'intensifient :l'anoxie, l'acidose, la résorption d'hématomes, l'hypoglycémie,l'administration de certains médicaments etc.
Le nouveau-né alimentéau lait maternel fait parfois un ictère physiologique qui se prolongeau delà des limites habituelles. Cet "ictère au lait de mère" serait dûà la présence dans le lait de certaines femmes d'une substance quiinhiberait le métabolisme de la bilirubine dans le foie. Cesnouveau-nés sont jaunes tant que dure l'allaitement maternel. Ce typed'ictère ne présente aucun risque et ne doit faire en aucun cas arrêterl'allaitement maternel.
Le traitement de l'ictère physiologique estdestiné à empêcher le taux de bilirubine de devenir trop élevé enraison du risque possible d'ictère nucléaire. La surveillance se faiten posant sur la peau du bébé un petit lecteur électronique ("flash")qui donne une indication du taux de bilirubine dans le sang. En cas devaleur élevée, un contrôle est effectué par une simple prise de sang. Apartir d'un taux de bilirubine de 130 à 150 mg/l (220 à 250 µmol/l), lenouveau-né à terme est exposé, nu en incubateur, à l'action des rayonsd'une lampe "bleue" ou de néons (photothérapie). Le prématuré bénéficiede cette mesure pour des taux plus bas. Les yeux sont protégés desrayons par un bandeau. La température et l'état d'hydratation dunouveau-né sont surveillés pour éviter les coups de chaleur. Laphotothérapie est interrompue après quelques jours lorsque le taux debilirubine libre descend au dessous des taux dangereux. Lorsque cettemesure thérapeutique ne suffit pas, d'autres traitements sont entreprisen unité spécialisée.

L'ictère par incompatibilité Rhésus
Le facteur Rhésus est un antigène présent à la surface des globules rouges chez 85% des individus.
15% des personnes n'en possèdent donc pas : elles sont Rhésus négatif par rapport à la majorité Rhésus positif.

Définition
Unantigène est une substance qui, introduite dans l'organisme, provoquechez ce dernier la fabrication d'anticorps spécifiques destinés àdétruire la substance antigénique spécifique introduite.
Un individuRhésus positif ne possède pas d'anticorps anti-Rhésus puisque cetantigène lui appartient et ne lui est donc pas étranger.
Un individuRhésus négatif ne possède pas non plus d'anticorps anti-Rhésus audépart. Mais si on le transfuse avec du sang, dans le même groupe ABO,mais Rhésus positif, il va percevoir comme étranger cet antigène Rhésuset fabriquer des anticorps dont le rôle sera de détruire les globulesrouges Rhésus positifs étrangers qui ont osé l'envahir… Ces anticorpsvont persister dans la mémoire immunologique de l'individu toute sa vie.

Explication du mécanisme
Lorsqu'unefemme Rhésus négatif est enceinte et que le procréateur est Rhésuspositif, l'enfant peut être Rhésus positif ou négatif selon les lois dela génétique. S'il est Rhésus négatif, il n'y a aucun problème. S'ilest Rhésus positif, ses globules rouges sont considérés comme étrangerspar sa mère.
Heureusement, les circulations sanguines de la mère etdu foetus étant distinctes, les globules rouges du foetus ne passentgénéralement pas dans le sang de la mère qui n'a donc pas l'occasion des'immuniser.
Par contre, lors de l'accouchement, il y a toujours auniveau des saignements habituels un mélange des sangs. Quelquesglobules rouges de l'enfant passent dans la circulation de la mère. Ilsprovoquent en quelques jours la fabrication maternelle d'anticorpsdestinés à les détruire. Ces anticorps (agglutinines irrégulières) vontpersister durant toute la vie de la mère.
Lors d'une grossesseultérieure, si le foetus est Rhésus positif, les anticorps fabriquésquelques années auparavant vont traverser le placenta et attaquer lesglobules rouges du foetus, provoquant une anémie hémolytique. Cetteagression est d'importance variable. Au pire, elle entraîne la mort dufoetus in utero et l'avortement. Parfois, le tableau est un peu moinsgrave : le bébé naît bouffi, empli d'oedèmes avec un gros foie et unegrosse rate. Seule une réanimation massive peut parfois le sauver maisla mortalité reste élevée.
A un degré moindre, c'est l'hémolyse etl'ictère néonatal précoce qui apparaissent au cours des 24 premièresheures de vie. Le nouveau-né est pâle et jaune tout à la fois. Rate etfoie sont augmentés de volume. Le taux de bilirubine augmenterapidement et doit être surveillé en fonction de l'âge en heures del'enfant. Le test de Coombs direct établit le diagnostic. Lorsque letaux est dans une zone dangereuse, l'exsanguino-transfusion est décidée.

Prévention
Pourl'éviter, la première règle consiste à ne jamais transfuser de sangRhésus positif à une femme Rhésus négatif car elle s'immuniseraitaussitôt et sa première grossesse serait menacée. Pendant la grossesse,la détermination du groupe sanguin et du facteur Rhésus est obligatoireavant la fin du 3° mois.
Lorsque la mère est Rhésus négatif et leprocréateur Rhésus positif, l'enfant risque d'être Rhésus positif. Ilest donc nécessaire de doser les agglutinines irrégulières (test deCoombs indirect) à plusieurs reprises dans le sang maternel, afin dedépister l'apparition éventuelle ou l'augmentation du taux desanticorps. En effet, il est toujours possible qu'à l'occasion d'untraumatisme abdominal, d'une amniocentèse etc., un peu de sang foetalentre en contact avec du sang maternel. Si le foetus est Rhésuspositif, la mère va élaborer des anticorps anti-D qui vont aprèsquelques jours détruire les globules rouges du foetus. Si les anticorpsanti-rhésus apparaissent et augmentent rapidement dans le sang de lamère, le foetus est en danger.
Le gynécologue apprécie l'atteintedu foetus par amniocentèse : il ponctionne du liquide amniotique danslequel il dose la bilirubine. Le taux de bilirubine traduitl'importance de l'hémolyse chez le foetus. Le résultat est porté surune abaque qui permet de décider de la conduite thérapeutique en milieuspécialisé.
Le "vaccin anti-D" a révolutionné le traitement de cetteaffection. Le principe consiste à injecter à une femme Rhésus négatifnon encore porteuse d'anticorps anti-rhésus et venant d'accoucher d'unbébé Rhésus positif, des gamma-globulines anti-D (anticorpsanti-rhésus).
Ces gamma-globulines, obtenues à partir du sang defemmes ménopausées ou malencontreusement immunisées, sont des anticorpsqui détruisent rapidement les globules rouges du foetus passés dans lacirculation de la mère au moment de l'accouchement. Cette injectionévite à la mère d'avoir à fabriquer ses propres anticorps.
Lesgamma-globulines, injectées dans les 72 heures qui suiventl'accouchement, sont éliminées après quelques semaines alors que lesanticorps fabriqués par la mère persisteraient indéfiniment.
Grâce àces gamma-globulines anti-D, la mère peut avoir de nouveaux enfantsRhésus positif sans incident. Cette injection doit être renouvelée àchaque accouchement, après chaque avortement ou fausse-couche, aprèschaque amniocentèse.
Les ictères par incompatibilité sanguine dans le système ABO
Ils s'observent chez des nouveau-nés de groupe A ou B lorsque la mère est de groupe 0.
Toutefemme du groupe 0 (donneur universel) possède des anticorps anti-A etanti-B (agglutinines régulières) qui peuvent traverser le placenta etprovoquer une hémolyse chez le foetus. L'ictère est précoce : ilapparaît avant 24-48 heures. Il est souvent modéré.
Le test deCoombs direct est positif chez l'enfant. Toutefois, les risquesd'ictère nucléaire sont identiques et une exsanguino-transfusion avecdu sang 0 peut s'avérer nécessaire.